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Exostosis múltiple hereditaria

Exostosis múltiple hereditaria

Exostosis múltiple hereditaria

La exostosis múltiple hereditaria (MHE) es un trastorno hereditario de crecimiento de huesos. Las personas que tienen MHE desarrollan exostosis o protuberancias óseas en sus huesos cuyo tamaño, ubicación y cantidad puede variar. Aunque cualquier hueso pueden verse afectado, los largos (por ejemplo, piernas, brazos y dedos del pie), pelvis y hombros, son los más comunes. Generalmente, no afecta el rostro ni el cráneo.

La exostosis es una formación ósea que es anormal o diferente de la arquitectura del hueso normal. La exostosis está recubierta por cartílago. Estas formaciones anormales son benignas. Algunas veces los doctores se refieren a una exostosis como tumor, que es un término general que significa masa y no implica que sea maligno o cáncer. La exostosis se forma cerca de las placas de crecimiento de los huesos que se encuentran cerca de los extremos de los huesos. Esto explica el motivo por el cual la exostosis crece cerca de las articulaciones y puede afectar el movimiento. La exostosis puede ser pediculada, redondeada o puntiaguda, y seguir formándose mientras el niño crece. Cuando una persona alcanzó su crecimiento total, la exostosis generalmente deja de formarse.

Signos de exostosis múltiple hereditaria

Debido a que la exostosis se desarrolla cerca del centro de crecimiento del hueso, el área afectada puede ser más corta o angulada. Las personas con MHE tienden a ser más bajas que el promedio y pueden tener piernas o brazos arqueados. La exostosis múltiple hereditaria puede causar rigidez, especialmente cerca de los codos, antebrazos y caderas, porque la exostosis impide el movimiento. La exostosis puede causar dolor, ya que irrita las estructuras a su alrededor. La exostosis cerca de las rodillas puede impedir caminar o caminar. Raras veces la exostosis crece cerca de los nervios o tendones, lo que puede causar complicaciones.

Menos del uno porciento de las veces, la exostosis benigna de MHE puede convertirse en tumor maligno, denominado condrosarcoma. Esto sucede después de la adultez, cuando ya cesó el crecimiento esquelético. La edad típica para el desarrollo de condrosarcoma es entre 20 y 50. Si una persona con MHE advierte formación de exostosis constante después de haber llegado a su máximo crecimiento, debe contactar con su doctor de inmediato.

Tratamiento de exostosis múltiple hereditaria

Algunas personas con MHE nunca requieren tratamiento. Tienen malformación mínima o disminuciones leves en el movimiento que no afectan la función. Si una exostosis causa dolor, genera problemas cosméticos o limita el movimiento, la "protuberancia" puede extirparse con cirugía.

Si una exostosis causa anormalidad de crecimiento; por ejemplo, huesos arqueados, solo hay que extraer la exostosis para que el hueso se enderece a medida que el niño crece. En algunos casos, el arqueamiento es tan grave que la exostosis debe extirparse y el hueso debe enderezarse al mismo tiempo. Si el hueso está significativamente corto, es posible que se deba alargarlo. Hay muchas opciones quirúrgicas para lograr este objetivo, y su médico se los explicará en detalle.