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Artrogriposis

Artrogriposis

Artrogriposis

La artrogriposis es una cantidad de trastornos musculares no progresivos poco comunes que provocan rigidez en las articulaciones y el desarrollo anormal de los músculos. El nombre viene de la palabra griega que significa "articulación curvada", los niños con artrogriposis nacen con una amplitud limitada de movimiento en las articulaciones.

Tipos de artrogriposis

Amioplasia: es el tipo más común de artrogriposis y consiste en una falta general de desarrollo y crecimiento muscular con contracturas, pérdida del movimiento de las articulaciones y una malformación de la mayoría de las articulaciones. Los bebés diagnosticados con amioplasia tienen tejido fibroso denso y grasa en lugar de músculo esquelético.

Artrogriposis distal: este tipo solo afecta varias articulaciones, generalmente en las manos y pies, y la amplitud de movimiento puede ser ligeramente limitada.

Artrogriposis clásica: este tipo generalmente afecta las manos, muñecas, codos, hombros, cadera, pies y rodillas con distintos grados de gravedad. Los más graves pueden afectar casi todas las articulaciones del cuerpo, incluso la espalda y la mandíbula. Las contracturas de las articulaciones, o pérdida del movimiento de las articulaciones, frecuentemente está acompañada de debilidad muscular, lo que contribuye al movimiento limitado.

Artrogriposis sindromática: este tipo afecta a los órganos internos además de los sistemas de los músculos y las articulaciones. Como los órganos internos se ven afectados se pueden dar problemas para respirar, para alimentarse, posibles trastornos del habla y, en algunos casos, retraso mental.

Algunos de los factores que pueden limitar el movimiento de las articulaciones antes del nacimiento son:

  • Músculos desarrollados incorrecta o inadecuadamente
  • Espacio limitado en el útero para el movimiento normal
  • Formación inadecuada del sistema nervioso central y la médula espinal
  • Desarrollo anormal de los músculos, tendones, huesos y articulaciones
  • Genética, la enfermedad se pasa de uno de los padres al hijo

Signos de artrogriposis

Las contracturas específicas en articulaciones en bebés varían, pero hay varias características comunes que incluyen:

  • Los brazos y piernas del niño se ven afectados, y la malformación es peor en las muñecas y tobillos
  • Es posible que las articulaciones en los brazos y piernas no se puedan mover
  • Los músculos de los brazos y piernas son delgados y a veces ausentes
  • En recién nacido puede tener la cadera dislocada

Algunos bebés diagnosticados con artrogriposis pueden tener malformaciones faciales, curvatura de la columna, malformaciones genitales, problemas cardíacos y respiratorios y defectos de la piel.

Diagnóstico de la artrogriposis

Hay varias maneras de diagnosticar la artrogriposis:

Análisis de sangre: un simple análisis de sangre puede detectar si un recién nacido tiene artrogriposis.

Radiografías: en muchos casos se toman radiografías para confirmar un diagnóstico de artrogriposis y evaluar las articulaciones rígidas o dislocadas.

Biopsias musculares: otro método de diagnosticar las artrogriposis es tomar una muestra de músculo donde se pudiera detectar alguna malformación de las articulaciones.

Evaluación y tratamiento de la artrogriposis

En la mayoría de los tipos de artrogriposis, un tratamiento riguroso de fisioterapia y terapia ocupacional puede ser fructífero en la mejora de la amplitud de movimiento de las articulaciones afectadas. Además los pacientes pueden necesitar:

Férulas: se hacen férulas para aumentar los ejercicios de estiramiento y mejorar la amplitud de movimiento. Con frecuencia se colocan yesos para mejorar la posición de los pies. Se pueden usar férulas extraíbles en las rodillas y pies para hacer ejercicios, pero algunos pacientes logran resultados significativos usando férulas por la noche.

Cirugía: algunos niños pueden necesitar cirugía para corregir algunas malformaciones con las que nacieron y que pueden incluir codos, pies, cadera, rodillas y muñecas. En general se recomienda una cirugía cuando se necesita una mayor amplitud de movimiento después de haber alcanzado los resultados máximos con la terapia.

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